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原发性纤毛运动障碍,为常染色体隐性遗传病,也被称为纤毛不动综合征,是一种上皮纤毛动力蛋白臂遗传异常。异常动力蛋白臂导致正常纤毛运动所需要的力量产生不足,削弱粘液纤毛清除功能。因此,患者易反复感染、呼吸道损伤及支气管扩张。Kartagener综合征是指内脏转位、慢性鼻窦炎及支气管扩张的临床三联征,属于纤毛运动障碍的其中一种分型。

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